Gangliosidose: GM1 beim Portugiesischen Wasserhund & Shiba Inu [08|23]

• bei GM1 handelt es sich um eine lysosomale Speicherkrankheit
• in den Nervenzellen werden Giftstoffe abgelagert
• die Vererbung erfolgt rezessiv
• kommt bei Hunden jeden Alters vor
• eine Behandlung kann nur die Symptome lindern
  tritt selten bei Hunden und Katzen auf
• Petdoctors MehrWissen: [Heuler oder Beller? Warum manche Hunde wie die Wölfe heulen] [Warum Designerhunde immer wieder im Zentrum der Kritik stehen.] [Keiko und Regina Hartl: kleiner japanischer Gentleman]

Die Gangliosidose GM1 des Hundes ist eine seltene Erbkrankheit des Hundes. Die Vererbung erfolgt rezessiv. Aufgrund eines Mangels an Beta-Galaktosidase 1 können große Fett- und Zuckermoleküle in den Lysosomen der Zellen nicht in kleinere Bestandteile zerlegt werden. Die großen Moleküle werden in die Zellen eingelagert und schädigen diese. Der Zellstoffwechsel ist gestört.

• defektes Gen: Punktmutation an GLB1
• Portugiesischer Wasserhund
• Shiba Inu: meist eine Kombination aus GM1 und GM2

• Kleinwuchs
• Ataxie durch eine Störung der Muskelkoordination
• Breiter Gang
• Der Kopf zittert
• Abmagerung
• Ungewöhnliche Reaktion auf Geräusche
• Im späteren Verlauf kann der Hund nicht mehr essen und trinken
• Hunde können nicht mehr stehen
• Die Axone sind geschwollen
• Die Fasern in der weißen Substanz besitzen keine Myelinschicht

Bei einem schweren Verlauf treten die Symptome direkt nach der Geburt auf. Bei einem milderen Verlauf zeigt der Hund im Alter von 5 bis 7 Monaten erste Symptome.

Die Diagnose erfolgt durch einen Gentest.

Eine Behandlung ist derzeit nicht möglich. Aufgrund der geringen Lebensqualität müssen die betroffenen Hunde meistens innerhalb des ersten Lebensjahres euthanasiert werden.

Bei Portugiesischen Wasserhunden und Shiba Inus sollte vor der Zucht ein Gentest durchgeführt werden, um eine Weitergabe des defekten Gens an die Nachkommen zu vermeiden.