Erbkrankheit bei Katzen, die ein Teil der lysosomalen Speicherkrankheiten ist.
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Gangliosidose: Erbkrankheit bei Siam-, Korat-, Burma- und Europäisch Kurzhaarkatzen

lysosomale Speicherkrankheit, Nervensystem, Gentest - news 11/01/21

  • Autosomal rezessive Erbkrankheit
  • Im zentralen und peripheren Nervensystem lagern sich Lipide ab
  • Auf neurologische Ausfälle folgt ein früher Tod

Die Gangliosidose ist eine Erbkrankheit, die ein Teil der lysosomalen Speicherkrankheiten ist. Von der Krankheit sind auch andere Tierarten und Menschen betroffen.

1. Was man unter lysosomale Speicherkrankheit versteht:

  • Der Körper der Katze besteht aus vielen Milliarden von Zellen. Jede Zelle besitzt eine Zellmembran, die sie gegen die äußere Umgebung und andere Zellen abgrenzt.
  • Im Inneren der Zelle befinden sich der Zellkern und das Zytoplasma mit den Mitochondrien (Zellkraftwerke) und den Lysosomen.
  • Lysosomen sind die Müllverwertungsanlagen der Zellen. Sie sortieren noch brauchbare Substanzen aus und beseitigen Abfall, der nicht mehr verwendet werden kann.
  • Haben die Lysosomen ihre Aufgabe erfüllt, verlassen sie die Zelle. Gleichzeitig erzeugt die Zelle immer neue Lysosomen.

Bei einer lysosomalen Speicherkrankheit fehlt ein Enzym. Es können nur wenige oder fehlerhafte Lysosomen von der Zelle hergestellt werden. Die Lysosomen sind nicht mehr in der Lage, ihre Aufgabe zu erfüllen. Sie bleiben im Inneren der Zelle. Da die Müllabfuhr nicht mehr funktioniert, sind die Zellen mit Abfall verstopft und überlastet. Der Zellstoffwechsel funktioniert nicht mehr. Die Zellen sterben ab.

2. Die Gangliosidose ist eine neurologische Erkrankung

Im peripheren und zentralen Nervensystem lagern sich Lipide ab. Die Katzen zeigen verschiedene neurologische Ausfälle und sterben früh.

Die Gangliosidose tritt in zwei Formen auf:

1. GM1- Gangliosidose: 

Der Abbau von Glykolipiden ist gestört, da das Enzym β-Galactosidase nur in geringem Ausmaß vorhanden ist. In den Zellen des Nervensystems lagern sich Ganglioside (Verbindungen aus Fett und Zucker) ab. 
Betroffen sind:

  • Siamkatzen
  • Europäisch Kurzhaarkatzen
  • Koratkatzen

2. GM2-Gangliosidose

Die GM2-Gangliosidose wird auch als Sandhoff-Krankheit bezeichnet. Andere Typen der GM2-Gangliosidose treten bei den Katzen nicht auf. Bei dieser Erkrankung liegt ein Mangel an β-Hexosaminidase vor. Auch bei dieser Form lagern sich Ganglioside im Nervensystem ab.

Da die Gangliosidose autosomal rezessiv vererbt wird, erkranken nur Tiere, die zwei veränderte Gene in sich tragen. Tiere mit einem mutierten Gen sind Träger, die die Krankheit an ihre Nachkommen weitergeben, ohne selber zu erkranken. 
Betroffen sind:

  • Burmakatzen
  • Koratkatzen

3. Symptome

Bei der GM1-Gangliosidose

  1. zittern die Katzenwelpen mit dem Kopf.
  2. Die Bewegungen der Beine sind nicht koordiniert.
  3. Krampfanfälle und Lähmungen treten auf.
  4. Die Beschwerden verschlechtern sich.
  5. Im Alter von drei bis sechs Monaten kann eine endgültige Diagnose gestellt werden.
  6. Die Katzen erreichen ein maximales Alter von einem Jahr.

Bei der GM2-Gangliosidose

  1. treten die ersten Symptome bereits im Alter von sechs bis acht Wochen auf.
  2. Die betroffenen Tiere sind kleiner als die Wurfgeschwister.
  3. Die Katzenwelpen zittern, die Bewegungen sind unkoordiniert.
  4. Distanzen können kaum abgeschätzt werden.
  5. Die Symptome verschlechtern sich ständig.
  6. Schon nach kurzer Zeit können die Katzen nicht mehr laufen und fressen.
  7. Sie müssen spätestens im Alter von vier Monaten eingeschläfert werden.

4. Diagnose:

Die Diagnose wird über einen Gentest gestellt. Mit dem Gentest können auch Anlageträger identifiziert werden.

5. Therapie

Eine Behandlung ist nicht möglich.

6. Vorbeugung

Erkrankte Tiere sterben vor Erreichen der Geschlechtsreife. Katzen, die die Genmutation in sich tragen, müssen von der Zucht ausgeschlossen werden.