Idiopathische Muzinose: Enzymdefekt beim Shar Pei
Erbkrankheit, Enzymdefekt, Hyaluron - news 25/01/21
- In der Haut bilden sich schleimhaltige Blasen
- Vor allem Kopf und Beine sind betroffen
- Shar Peis produzieren generell zu viel Hyaluron
- Muzinosen sind ein Teil des SPAID-Komplexes
Bei einer Muzinose kommt es aufgrund eines vererbten Enzymdefekts zu einer Ansammlung von Schleim in der Haut und anderen Epithelien. Besonders der Shar Pei ist von dieser Erkrankung betroffen.
1. Ursache
Die Erkrankung wird durch ein defektes Gen ausgelöst, das eine Überproduktion von Hyaluron verursacht. Die genaue Lage der Genmutation konnte noch nicht bestimmt werden. Der Shar Pei produziert in seiner Haut große Mengen an Hyaluron. Die Überproduktion ist für das charakteristische äußere Erscheinungsbild verantwortlich: teigige Haut, breite Schnauze, viele Hautfalten. Durch den Überschuss an Hyaluron ist auch die Wundheilung besser als bei anderen Hunderassen. Nicht jeder Shar Pei leidet an einer Muzinose.
Muzinansammlungen treten in der Folge anderer Erkrankungen auf:
- Hypothyreose
- Akromegalie
- Systemischer Lupus
- Dermatomyositis
- Idiopathische kutane Muzinose
Muzin besteht aus Glykosaminoglykanen:
- Die großen Moleküle (Glykosaminoglykanen) sind normalerweise für die Bindung von Wasser in der Haut verantwortlich.
- Das Muzin ist eine durchsichtige, zähe Masse und schützt die Schleimhaut vor äußeren Reizen und ist für die Elastizität und Spannung der Haut verantwortlich.
- Treten Muzinansammlungen auf, dann kommt es zu krankhaften Veränderunegn.
2. Symptome
Erste Symptome treten bei den Shar Peis im Alter von zwei bis fünf Jahren auf.
- Die Haut ist verdickt und geschwollen
- Die Haut ist in Falten gelegt
- Die Haut ist brüchig
- Bläschen mit schleimigem, klarem Inhalt
- Bei Aufbrechen der Bläschen tritt eine klebrige, fadenziehende Flüssigkeit (Hyaluron) aus
- Während des Fellwechsels platzen die Bläschen häufig
- Juckreiz bei Sekundärinfektionen mit Bakterien
- Haarausfall
- Ist der Rachenraum betroffen, ist die Atmung erschwert
3. Diagnose
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Klinische Untersuchung
-
Biopsie der Haut
4. Therapie
- Prednisolon
- Cyclosporin
- Antibiotika
Pflege der Haut und der Bläschen:
- Reinigung
- Desinfektion
- Haut sauber und trocken halten
- Zinksalbe
- Kolloidales Silber
- Öle im Futter: Nachtkerzenöl, Hanföl, Schwarzkümmelöl. Die Fettsäuren unterstützen die Hautbarriere.