Erbkrankheit: Die Labrador Myopathie

Erste Symptome der Labrador Myopathie treten im Welpenalter auf
(c) Photo: pascal OHLMANN auf Pixabay

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Erbkrankheit, centronukleäre Myopathie, LCM, Labrador, Gentest, Zucht - News 15/05/21

  • Labrador Myopathie tritt bereits im Welpenalter auf 
  • Erbkrankheit verschlimmert sich bis zum Ende des ersten Lebensjahres
  • Hunde mit leichteren Symptomen können ein eingeschränktes Leben führen.
  • Sie sind lebenslang nicht wirklich belastbar.
  • die Hunde benörigen Physiotherapie, um die Muskeln und Gelenke beweglich zu halten.
  • Myopathie kann durch einen Gentest nachgewiesen werden.

1. Labrador Myopathie ist eine Erbkrankheit

Bei der Labrador Myopathie handelt es sich um eine erbliche Erkrankung, die erstmals 1976 in den USA beschrieben wurde. 1998 traten die ersten Fälle der Labrador Myopathie bei Welpen eines Wurfs des Deutschen Retriever Clubs auf. Seit 2005 ist es möglich, die Erbkrankheit mit einem Gentest nachzuweisen.

  1. Ersten Symptome treten meist im Alter von drei bis vier Monaten auf.
  2. Sie verschlechtern sich in den folgenden Monaten stark.
  3. Ab einem Jahr kommt es zu einer Stabilisierung, die betroffenen Hunde leiden aber lebenslang unter teils schweren Symptomen.

Die Labradormyopathie wird auch als centronukleäre Myopathie bezeichnet (die Zellkerne liegen in Haufen im Zentrum der Muskelfasern)

  • Die Vererbung erfolgt autosomal rezessiv.
  • Es erkranken Hunde ab einem Lebensalter von drei Monaten.
  • Die schwere Erkrankung kann durch einen Gentest nachgewiesen werden.
  • Carrier sollten nur unter bestimmten Voraussetzungen für die Zucht eingesetzt werden.

2. Die Symptome der Labrador Myopathie:

Bei der LRM vermehrt sich das Bindegewebe zwischen den Skelettmuskeln. Die Muskelzellen werden immer mehr zerstört. Typ-2-Myofibrillen, die für die Ausdauer der Muskeln benötigt werden, sind fast nicht vorhanden.

  1. Die Welpen können fast nicht laufen. Die Muskulatur der Vorderextremitäten ist wesentlich schwächer ausgebildet als die Muskulatur der Hinterextremitäten. Die Muskeln sind schwach und kaum gespannt.
  2. Bei einigen Welpen ist der Gang steif und hüpfend, die Körperhaltung ist nicht normal.
  3. Der Kopf kann nicht nach oben gehalten werden und sackt auf die Brust. Der Rücken ist gekrümmt.
  4. Die Welpen sind nicht belastbar.
  5. Mit der Zeit entwickelt sich ein Megaösophagus, eine Ausweitung der Speiseröhre, die Probleme bei der Futteraufnahme verursacht.
  6. Der Patellarsehnenreflex ist nicht mehr vorhanden.
  7. Bis zum Ende des ersten Lebensjahres verschlimmern sich die Symptome immer weiter. Danach stabilisiert sich die Erkrankung.

3. Genetische Ursache:

Bei der Labrador Myopathie liegt ein Gendefekt im PTPLA Gen vor. Es sind sowohl männliche als auch weibliche Hunde betroffen. Das PTPLA Gen liegt in zwei Kopien vor. Nur wenn beide Kopien durch den Gendefekt verändert sind, erkranken die Labrador Retriever. Hunde, die nur eine fehlerhafte Kopie in ihrem Erbmaterial besitzen, vererben die LRM, erkranken aber selbst nicht.

Da die Anlageträger nicht von der Zucht ausgeschlossen werden, ist es wichtig, dass vor der Deckung auf die richtige genetische Kombination geachtet wird.

  • N/N Der Hund trägt den Gendefekt nicht in sich.
  • N/LRM Der Hund ist ein Carrier. Er ist selber nicht erkrankt, vererbt das defekte Gen aber an seine Nachkommenschaft weiter. 50 Prozent der Welpen tragen das defekte Gen in sich und sind ebenfalls Carrier.
  • LRM/LRM Der Hund ist reinerbig von dem defekten Gen betroffen. Er erkrankt mit hoher Wahrscheinlichkeit selber an der LRM. Ob schwere oder nur leichte Symptome auftreten, ist individuell unterschiedlich. Alle Nachkommen dieses Hundes sind ebenfalls von der Labrador Myopathie betroffen.

Für die Zucht ist es wichtig, dass Carrier nur mit Hunden verpaart werden, die kein defektes Gen besitzen.

  • Nur dann ist garantiert, dass die Welpen zum Teil gesund und zum Teil Carrier sind, also nicht selbst erkranken.
  • Mit reinerbigen Hunden sollte generell nicht gezüchtet werden.

4. Diagnose bei erkranklten Hunden:

Muskelbiopsie: die Muskelfasern sind atrophisch (zurückgebildet), die Zellkerne liegen zentral in den Muskelzellen, die Mitochondrien sind verklumpt

Gentest: Für den Gentest kann Blut oder ein Abstrich der Mundschleimhaut an das Labor geschickt werden.

5. Behandlung:

Eine Behandlung oder Heilung der Erbkrankheit ist nicht möglich. Schwer erkrankte Hunde müssen euthanasiert werden, um ihnen weiteres Leiden zu ersparen.

Hunde mit leichteren Symptomen können ein eingeschränktes Leben führen. Sie sind lebenslang nicht wirklich belastbar. Wegen der Bewegungsstörungen benötigen die Hunde lebenslang Physiotherapie, um die Muskeln und Gelenke beweglich zu halten.

6. Prävention:

Die LCM (Labrador Centronukleäre Myopathie)ist beim Labrador Retriever relativ weit verbreitet. Daher sollte jeder Hund vor dem ersten Deckakt einem Gentest unterzogen werden. Carrier dürfen nur mit großer Vorsicht nzw. sollten nicht für die Zucht verwendet werden.